logo

ARTERIO-VENÓZIS MALFORMÁCIÓ

Veleszületett komplex érrendszeri rendellenességek. Az oktatás az erek gömbje, amely közvetlenül összekapcsolja az artériás és a vénás rendszereket, és így a vér egy részét elkerüli, megkerülve a medulát. Az AVM-k intracerebrális vérzések vagy epilepsziás rohamok formájában jelentkezhetnek. A kezelési taktika kérdésének megoldásához pontos adatokra van szükség a vérellátás méretéről, típusáról és az oktatás arányáról a különböző agyszerkezetekre vonatkozóan.


Általános információ

Az AVM sematikus ábrázolása

Az arteriovenosus rendellenesség (AVM) az erek veleszületett rendellenessége, amely artériák és vénák konglomerátumja, amelyben nincs közbenső kapilláris kapcsolat. Az AVM-k vérzést okozhatnak, melyeket a megfelelő tünetek és / vagy epilepsziás rohamok manifesztálnak. A betegek többségében a betegség 20–40 éves korban jelentkezik, legnagyobb vérzés 15–20 éves korban jelentkezik. Az AVM vérzése gyakran végleges fogyatékossághoz vezet (az esetek akár 50% -áig), és nem ritkán halálos (az esetek akár 10% -áig). A fel nem robbant AVM vérzés kockázata évente 2–4%, ismételt vérzés 6–18%.


Javallatok és a kezelés megválasztása

Az AVM kezelésére jelenleg három módszert alkalmaznak: közvetlen mikro-sebészeti eltávolítást, endovaszkuláris embolizációt és sugárterápiát. Az egyes módszerek alkalmazásának indikációi kellően kidolgozottak. Egyes esetekben a technikák kombinációját alkalmazzák. A rendellenességek közvetlen mikrosebészeti kivonásának lehetőségét a Spetzler-Martin osztályozással kell meghatározni, amely figyelembe veszi az AVM méretét, lokalizációját az agy funkcionálisan fontos területeire, valamint a vérátömlesztés jellemzőire..

A méret
Kicsi (
Közepes (3-6 cm)
Nagy (> 3 cm)

Lokalizáció (funkcionális jelentőség alapján)
Jelentéktelen
Jelentős

A vénás vízelvezetés típusa
Csak felületes erek
Mély vénák is

Az AVM méretét a tekercs maximális mérete centiméterben határozza meg. A funkcionálisan fontos területek közé tartoznak az agy területei, amelyek károsodása valószínűleg súlyos tartós idegrendszeri hiányhoz vezet. A vénás vízelvezetést „felületesnek” kell tekinteni, ha minden kiáramlást a kortikális vénába vagy az orrüregbe vezetnek. Ha legalább az egyik vízelvezető vér a mély vénák hálózatába áramlik, akkor a kiáramlást „mélynek” kell tekinteni.
A vérzés utáni AVM-es betegek kezelésének alábbi taktikáját dolgozták ki az Idegsebészeti Kutatóintézetben. A félgömb AVM S-M 1-3 betegek kimutatták a rendellenességet. Szükség esetén előzetesen elvégzik a stroma embolizálását és a hozzáférhető afferensek leállítását. A funkcionálisan jelentős zónákban vagy mély struktúrákban található AVM-eket besugárzásra küldik. Az AVM S-M 4-5-es betegeket sugárterápiára irányítják vagy megfigyelik. Bizonyos esetekben AVM S-M 4 -ben szenvedő betegek elvégezhetők a rendellenességek eltávolítására. Az AVM-ek embolizálása független módszernek tekinthető egy olyan kis betegcsoportban, amelynek kicsi méretű kompakt AVM-je van, egy vagy több nagy afferensszel. A fel nem robbant AVM-ekkel szemben a taktika konzervatívabb. Klinikai tünetek hiányában vagy minimális mértékű megfigyelés indokolt. Konvexitális AVM S-M 1-3 esetén fiatal és középkorú betegeknél lehetséges „aktív” taktika - embolizálás az AVM későbbi eltávolításával vagy besugárzásával. Sugárterápiás kezelést lehet javasolni az AVM S-M 1-3 betegek esetén, akik funkcionálisan jelentős területeken helyezkednek el. Az AVM S-M 4-5 betegek dinamikus megfigyelés alatt maradnak. Idős betegekben általában megfigyelésre korlátozódnak.


A mikrosebészeti AVM eltávolításának alapelvei

AVM. Művelet típusa

A közvetlen műtéti beavatkozást lehetőleg a vérzés utáni hideg időszakban hajtják végre, mivel az egyidejű agyi változások megnehezítik az AVM-ek izolálását, ami súlyosbítja az agyi sérülést, és a betegek számára nehezebb tolerálni. A parenhimális vérzés akut időszakában indokolt a nagy vérdarabok eltávolításának taktikája anélkül, hogy megkísérelnék az AVM ürítését. A hematoma és a rendellenesség egyidejű eltávolítására szolgáló művelet elvégezhető kis lobar AVM-ekkel. Emlékeztetni kell arra, hogy hematoma és agyödéma jelenlétében az AVM kontrasztja jelentősen eltérhet az igazól az érrendszeri rendellenességek kompressziója miatt. A mély AVM-eknél, valamint a nagy AVM-eknél ajánlatos várni, amíg a hematoma megszűnik. Kamrai vérzés esetén a külső kamrai elvezetés javasolt. A trepanációt oly módon kell elvégezni, hogy az AVM csomópont mellett az érzéki artériák és a rendellenességek fő vízelvezető látványtervei is megjelenjenek. Az AVM táplálékának elkülönítésekor fontos a természetes hornyok és terek használata a kevésbé traumás agyi anyaghoz (például: az oldalsó repedés széles körű előkészítése a középső agyi artériából származó afferensek izolálásakor; interhemiszferikus megközelítések a pericallous vagy a hátsó agyi artériákból származó afferensek ellenőrzésére stb.) P.). Az aferens artériákat ki kell kapcsolni az AVM golyójától minimális távolságra. Ennek oka az a tény, hogy az artériákat ellátó AVM ágai elágazhatnak az agyi parenchyma felé. Ez a helyzet különösen releváns a mély és parabolikus lokalizáció AVM-ek kivágásakor, amikor funkcionálisan fontos struktúrákat ellátó ágak szenvedhetnek. Az AVM erek sérülésének elkerülése érdekében az izolálást egyetlen egységként kell elvégezni a perifokális zónában. Vérzés utáni betegekben az AVM kusza egyik pólusa egyértelműen megkülönböztethető az agytól egy intracerebrális hematoma vagy poszthemorrhagiás ciszta, amely egyszerűsíti a műtéti eljárásokat. Emlékeztetni kell arra, hogy bizonyos esetekben a hematoma fragmentálhatja az AVM-et, ezért kötelező a távoli AVM üregének falának felülvizsgálata. A fő vízelvezető kereszteződését az AVM teljes elszigetelése után kell elvégezni. Az artériás beáramlás fokozatos kivonásának alapelve, amikor a kóc szekretálódik, és a vénás az AVM boncolásának befejezése után, jól ismert. Ha a vénás vízelvezetés folyamatos artériás beáramlás mellett csökken, az AVM csomópont feszültté válik és vérzik. Bizonyos esetekben, a véráramlás kiegyensúlyozatlansága esetén, a vékonyban kialakult erek spontán törései előfordulhatnak, ami intenzív vérzéshez vezet, amelyet rendkívül nehéz megállítani. Az egyetlen kiút ebben a helyzetben az AVM gyors elszigetelése az afferensek kikapcsolt állapotában. Mivel a rendellenességek artériáinak falán, a normál erekkel ellentétben, vékony izomréteg van, ezért az erek óvatos és teljes koagulálását szükséges elvégezni. A jelentős intraoperatív szövődmények között szerepel a levegőembólia.
A műtét utáni időszakban a neurológiai állapot romlását a betegek 30% -ában figyelték meg, a legtöbb esetben a tünetek súlyosságának jelentős regressziójával. A posztoperatív mortalitás 1,3% volt. A posztoperatív látási zavarok eléggé kitartóak, és gyakorlatilag nem regresszálnak. Posztoperatív beszédzavarok esetén az esetek döntő többségében a tünetek jelentős regresszióját el lehet érni, és sok betegnél teljes mértékben megszabadulnak a beszédzavaroktól..


Agy AVM endovaszkuláris kezelése

Az endovaszkuláris embolizációt igénylő betegek kiválasztásának fő kritériuma a szuperszelektív katéterezéshez rendelkezésre álló afferentus érrendszer rendelkezésre állása. A közelmúltig az AVM-ek embolizációját lipiodollal kevert hisztoakrillal végezték. A mai napig számos betegnél az AVM embolizációját az Onyx készítmény hajtotta végre. Piros AVM-ekben az adduktor erek elzáródását mikrohullámok segítségével hajtjuk végre. Az embolizáció volumene és a szakaszok száma az AVM angioarchitektonikájától függ. A teljes embolizáció a betegek 30% -ában érhető el. Az AVM szubtuláris embolizációját a betegek 30% -ánál végezték el. A betegek 40% -ában csak részleges embolizációt sikerült elérni. A műtét utáni tartós neurológiai deficitet az esetek 4% -ában, a halálozás 1,3% -át figyelték meg..

A Galen véna rendellenessége ki

A Galen vénák AVM (aneurysma) az artériás vénás rendellenességek speciális típusa, jellemzően gyermekek számára. A patológia veleszületett természetű, és az arteriovenosus shunt képződése az egyik fő vénás gyűjtő - az agy nagy vénája - területén található. A galen vénás aneurizma a gyermekkorban észlelt rendellenességek kb. 30% -át teszi ki, és magas mortalitással jár (akár 90%). A betegség kezelését csak endovaszkuláris módszerrel végzik. A fő feladat az artériás vérnek az agy vénás rendszerébe történő kibocsátásának megakadályozása vagy csökkentése, melyet az érzékenyítő erek elzáródásával érnek el, tranziszteriális hozzáféréssel. Az AVM freskó típusú afferensek elzárásához mikrohullámokat és ballonkatétereket használnak, koroid típusú mikrocoolokkal, ragasztókészítményekkel vagy ezek kombinációjával. Az artériás beáramlás teljes megszüntetése az esetek 61% -ában a fali rendellenesség, a korid típusú rendellenesség - 7% -ánál érhető el. Az endovaszkuláris kezelés utáni közeli és távoli időszakban a megfigyelések túlnyomó többsége pozitív eredményt kapott. A legjobb eredményeket az egyéves korú betegek csoportjában figyelték meg. A perzisztens neurológiai hiány 5,6% -on alakult ki, a halálozás 2,8% -on.
A ritka és nehezen kezelhető patológiák közé tartozik a gerincvelő AVM-e. Az AVM és a gerincvelő dural arteriovenous fistula (DAF) a populációban legfeljebb 3% -os gyakorisággal fordul elő, amely a központi idegrendszer összes érrendszeri rendellenességének kb. 20% -át teszi ki. A gerinc AVM endovaszkuláris kezelésének hatékonyságát a betegek neurológiai státusa határozza meg intervenciók után: anyagunkban az esetek 91% -ában pozitív eredményeket (a neurológiai tünetek szignifikáns regresszióját) sikerült elérni.

Spetzler-Martin AVM osztályozás
Becsült szolgáltatásPont
AVM kivágás az embolizáció után
összetétel Onyx


Agy AVM sugárkezelése

Leksell gamma kés

A sugárterápia (gamma kés, protonnyaláb besugárzás) a leghatékonyabb kisebb, 3 cm-nél nem nagyobb átmérőjű kompakt rendellenességek esetén, tehát az 1 cm-nél kisebb átmérőjű rendellenességek esetén az esetek csaknem 90% -ában, a 3 cm-nél nagyobb átmérőjű rendellenességekkel teljes kiürülést lehet elérni. - legfeljebb 30%. Az AVM sugárterápia negatív oldala az, hogy az AVM érrendszeri megtisztulása a kezelés után 1-3 évvel történik. A legfrissebb tanulmányok kimutatták, hogy az AVM előzetes embolizálása csökkenti a sebészi sebészet hatékonyságát. Az Idegsebészeti Kutatóintézet szerint a sztereotaktikus besugárzást követően az esetek több mint 70% -ában teljes kiürülés érhető el. A betegek 10% -ában csökkent az AVM mérete és csökkent a véráramlás.


Következtetés

Az AVM kezelésének optimális módszerét multimodális megközelítésnek kell tekinteni, valamennyi módszer kombinációjának felhasználásával. A mikrosebészeti kimetszés jelenleg a fő radikális módszer az agy AVM kezelésére. A betegek kiválasztásának differenciált megközelítésének köszönhetően a legtöbb esetben kedvező eredményeket lehet elérni. Az embolizáció elengedhetetlen a kombinált kezelési módszerek struktúrájában. A módszer nagy hatékonyságú a falfájú fistuláris AVM és AVM Galen vénák kezelésében. A sugárterápia a közönséges és nem működő AVM-ek, valamint az AVM-ek endovaszkuláris embolizációja utáni részleges ürítésének vagy teljes eltávolításának a választott módszer..

A gerincvelő arteriovenosus rendellenességeinek összetett esete a juvenilis ankilozó spondilitisz alatt

A klinikai megfigyelés szemlélteti a juvenilis ankyloos spondilitis differenciáldiagnosztikájának összetettségét. A reaktív artritisz, juvenilis spondylitis differenciáldiagnosztikájának szükségessége a

A klinikai megfigyelést a juvenilis ankilosis spondiloarthrytis differenciáldiagnosztikájának összetettsége szemlélteti. Megállapodott a reaktív artritisz, juvenilis spondiloarthritis differenciáldiagnosztika elvégzésének szükségessége roentgenológiai módszerekkel.

A juvenilis ankilozáló spondilitisz (JAS) egy örökletes hajlamú betegség, amelyet krónikus gyulladásos folyamat jellemez mind a perifériás, mind az axiális csontok ízületeiben, gyakran enthesitisztel, seronegativitással a reumatoid faktorra (RF) és antinukleáris faktorral (ANF) [1]. Mivel a gerincízületek károsodása évekkel késleltethető, a gyermekkori diagnózis kötelező kritériuma a sacroiliac ízületek károsodása, amelyet radiológiai diagnosztikai módszerek igazolnak [1, 2].

A juvenilis ankilozó spondilitisz sokkal ritkábban fordul elő, mint a juvenilis rheumatoid arthritis (JuRA) [1]. Ez részben a korai diagnosztizálás nehézségének, valamint az SJA és a JRA klinikai képének hasonlóságának tudható be. A JAS gyakorisága különböző etnikai és földrajzi területeken eltér, ami különösen a B27 antigén prevalenciáját tükrözi a HLA populációban. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Orvosi Statisztikai Osztálya szerint a SAS előfordulása 2007-ben a 15-17 éves serdülők körében 3,44 / 100 000 lakosság volt [3]..

A Garmisch-Partenkirchen kritériumokat elfogadták a dél-afrikai államok diagnosztizálására (1. táblázat).

  • Valószínűleg Dél-afrikai Köztársaság teljesítette 2 fő kritériumot vagy 1-2 fő + 2 további kritériumot.
  • Ugyanazok a kritériumok + radiológiai szempontból jelentős sacroileitis (kétoldalú II. Stádiumú sacroiliitis vagy III. Stádiumú egyoldalú egyoldalú sacroileitis) teljesülnek bizonyos dél-afrikai államokban..

Leggyakrabban a juvenilis ankyloos spondilitist megkülönböztetik juvenilis rheumatoid arthritisben, reaktív artritiszben, azonban más betegségek is előfordulhatnak a YuAS alatt.

A fiatal klinikai angiómák differenciáldiagnosztikájának összetettségét a következő klinikai megfigyeléssel kívánjuk bemutatni..

A 13 éves Sh. Beteget 4 éven át a jobb térdízület állandó fájdalmának, a térdízületek merevségének, a testtartás és járásképesség romlásának, fokozott fáradtságának panaszával fogadták a klinikába..

A lány az első terhességtől kezdve, amely folyamatos vetélési fenyegetéssel, az első sürgős, független születéssel kezdődött. Súly születéskor - 4100 g, magassága - 59 cm, szoptatás 1,5 hónapig. Korai pszichomotoros fejlődés tulajdonságok nélkül. Ütemezett megelőző oltások. A betegségek közül - ritka ARVI, vegetovaszkuláris dystonia, bárányhimlő 11 éves korban. Mantoux-reakció 2009–2010 - negatív. Az artériás hipertónia, a miokardiális infarktus terheli a családi anamnézist.

Kórtörténet. A lány 2007 áprilisa óta (4 éve) beteg, amikor reggel hirtelen súlyos fájdalmat észlel a jobb térdízületben, amely az extensor funkció kifejezett megsértése. Ugyanezen a napon egy traumatológushoz fordultak a lakóhelyen, Schlatter-betegség gyanúja merült fel, a térdízületek röntgenfelvétele után a diagnózist eltávolították. Orvos, traumatológus, reumatológus, ortopéd ismételten megfigyelték a diagnózist, a terápiát nem végezték el. A betegség előrehaladtával a lány gyakran esni kezdett, járás közben megkímélte a jobb lábát, kilép a profi táncórákból.

2010 januárjában a gyanúja szerint a reaktív ízületi gyulladásból kizárták a yersinia, toxoplasma és a citomegalovírus fertőzését. 2010 márciusában egy reumatológus a kezek röntgenfelvételét, a térdízületek ultrahangát, egy ortopéd sebész konzultációját ajánlotta az ortopédiai patológia kizárására. A kezek roentgenogramján a csukló összes csontja látható volt, a metakarpális csontokban és a falon szinkózis történt. A diabetikus zónák csak a sugárban és az ulna csontokban voltak láthatóak. A csontok kora 17 év volt. A vér ESR általános elemzésében 9 mm / óra.

2010 októberében kérelmet nyújtott be az első MGMU Egyetem Gyermekklinikai Kórházához I.M.Sechenova. A járóbeteg-beosztásnál a lány panaszkodott a jobb térdízület fájdalmára, ami még rosszabb volt este és fizikai erőfeszítések során, akár reggeli merevségérzés akár 15 percig is. A vizsgálat során - a váll és a medence öv aszimmetriája, a testtartás és a járás megsértése, a mellkasi kyphosis simasága, az ágyéki lordosis növekedése. A mellkasi gerinc mobilitása teljesen hiányzott. Több enthesopathiát határoztak meg - fájdalom tapintással a sarkában, a patellaban, az Achilles-inakban. A klinikai kép alapján az előzetes diagnózist juvenilis ankylosing spondylitis formájában fogalmazzák meg. A klinikára 2010. november 11-én engedték be..

Így a betegség 4 éves időtartama ellenére a szükséges reumatológiai vizsgálatot nem végezték el, a mellkasi gerinc merevségét korábban nem észlelték..

Kórházunkba történő felvételkor a közepesen súlyos lány állapota. Súly 55 kg, magassága 155 cm Bőr sötét, tiszta, élettani páratartalom. Térdre, hegekre, kopásokra, elsősorban a jobb oldalon (a lány gyakran esik) (1. ábra).

A torokban nincsenek sziget-gyulladásos változások. A sclera tiszta. Vezikuláris légzés. A szívhangok ritmikusak, hangosak, szívverésük 72 ütem / perc, vérnyomás 110/65 mm RT. Művészet. A has lágy, mély tapintással fájdalmatlan minden részlegben. A máj nem nyúlik túl a tengerparti ív szélén. A lép nem tapintható.

Az izom-csontrendszerből - a járás kifejezett megsértése, észrevehetően megkíméljük a jobb lábat. Ugyanakkor a járás instabil, a jobb láb „húzásának” benyomása. A sarkon séta nagyon fájdalmas. A testtartás romlik a lumbális lordosis jelentős növekedése és a mellkasi kyphosis ellapulása miatt. A sarkon, az Achilles-inak csatlakozási helyein és a popliteális területeken markáns enthesopathiák vannak. A mellkasi gerinc mozgási tartománya teljesen hiányzik (± 0 cm), tapintással a Th4-Th7 csigolyák szintjén, különösen a jobb oldalon, súlyos fájdalom. Nincs merevség az ágyéki gerincnél (+ 6 cm). Az ujjteszt kielégítően teljesít. A jobb térdízület enyhe duzzanata. Súlyos fájdalom a jobb patella tapintásánál.

Így a betegség kezdetén aszimmetrikus oligoarthritissel rendelkező lánynál felfedezték az enthesopathies jelenlétét, a gerinc merevségét. A betegség kezdete 6 évesnél idősebb. A Garmisch-Partenkirchen osztályozás szerint a klinikai kép megegyezett a valószínűségi SAS-sel, amelyet a kórházi kezelés elején elfogadott működő diagnózisként.

Számos olyan tünet volt azonban, amelyek nem voltak jellemzőek a juvenilis ankilozó spondilitiszre. Az izomgyengeséggel kapcsolatos gyakori esések nem jellemzőek. A lábak ízületeinek károsodása nem „húzással” nyilvánulhat meg. A mellkasi gerinc teljes mobilitásának hiánya, a Th4-Th7 csigolya spinous folyamatainak tapintásakor fellépő súlyos fájdalom felhívta a figyelmet..

A laboratóriumi és műszeres vizsgálat elvégzésekor a 2010. november 12-én kelt általános vérvizsgálat során: leukociták - 10,0 ezer / μl; eritrociták - 3,97 millió / μl, hemoglobin - 120 g / l, vérlemezkék - 253 ezer / μl; színjelző - 0,91; leukocita formula - szúrt neutrofilek - 3; szegmentált neutrofilek - 63; limfociták - 27; monociták - 7, ESR - 23 mm / óra. A biokémiai elemzés során az összes mutató a normál határokon belül van..

Immunológiai paraméterek: IgA 190 mg / dl, IgM 197 mg / dl, IgG 1600 mg / dl - normál határokon belül. Kiegészítés 32,7 gem. egységek, natív DNS elleni antitestek 6,54 NE / ml, kardiolipinek elleni antitestek, IgG 3,06 NE / ml, IgM, 4,4 NE / ml; ANF, RF, C-reaktív protein - negatív (az összes indikátor a normál határokon belül van). Antistreptococcus antitestek növekedtek - antistreptolizin-O (ASLO) 694 NE / ml (250 norma).

Vizeletvizsgálat jelentős patológia nélkül.

EKG: sinus ritmus. A szív elektromos tengelyének normál helyzete. A szívizom redox folyamatainak csökkentése.

A mellkasi régió károsodásának jellegének tisztázása érdekében a kórházba történő bejutást követő napon a gerinc mágneses rezonancia képalkotását (MRI) végezték..

Az agy, a méhnyak, a mellkasi és az ágyéki gerinc MRI-jének elvégzésekor T1, T2 súlyozott szekvenciákban zsírcsökkentéssel és érrendszeri kontrasztjavítással (Omniscan 10,0 ml), a mellkasi gerincakordának intrameduláris térbeli térbeli kialakulása (Th6-Th7 csigolya) tiszta, egyenletes kontúrok, hiperintenzív a T2 VI-ben (a zsírjel elnyomásával végzett vizsgálatban, nem változik a prioritások), intenzív a T1 VI-ben, hiperintenzív zárásokkal a proximális és disztális pólusoknál, lokálisan a hátsó akkord folyócsontja és az anteroposterior méret megnövekszik, elérve 16 mm-t, 21 × 15 × 11 mm méretben (2. ábra). A vaszkuláris kontrasztjavító vizsgálatban a kontrasztanyag gyenge felhalmozódása meglehetősen egyenletes peremmel van a periférián. A kontrasztanyag patológiás felhalmozódásának egyéb fókuszát nem azonosították.

Az agy, a nyaki és az ágyéki gerinc szerkezeti patológiáját nem azonosították. A mellkasi kyphosis ki van simítva, a lumbosakrális szög eltúlzott. A megfelelő magasságú gerinctesteket, deformáció nélkül, szerkezetük fókuszbeli változásait nem észleltük. A gerinccsatorna hosszának többi része nem szűkül, a gerinc akkord fókuszváltozás nélkül, egyenletes átmérőjű, epikonja az L1-L2 csigolyák szintjén van. A csigolyák közötti nyílások nem bővültek.

Következtetés A mellkas gerincének intrameduláris térfogata kialakulása valószínűleg glia daganat, alacsony fokú asztrocitóma. Nem zárható ki a magas fehérjetartalmú cisztikus komponens jelenléte.

4 nap elteltével a lányt konzultálták az Idegsebészeti Intézetben. N. N. Burdenko - gerincvelő daganat a Th5-Th6 csigolyák szintjén. Javasolt műtéti kezelés.

2010. december elején műtétet hajtottak végre a daganat eltávolítására..

Klinikai diagnózis: a gerincvelő arteriovenosus mikromódja a csigolyák Th7 szintjén. Torpid típusú áram.

A műtét utáni nyomon követés során észlelték az alsó végtagok ideiglenes érzékenységvesztését, a medence funkcióinak ellenőrzését. A jövőben a medence funkcióinak részleges helyreállítása, az érzékenység helyreállítása és a lábak minimális mozgásának lehetősége volt.

Műtéti diagnózis: a gerincvelő nagy intrameduláris cavernoma-e a Th7 csigolyák szintjén.

Szövettani diagnózis: cavernous rendellenesség (cavernoma, arteriovenous malformáció) a csigolya Th7 szintjén.

Az arteriózis rendellenesség (AVM) egy veleszületett rendellenes érrendszer az agyban, amelyet trabeculae választ el egymással és vérrel töltötte be. Leginkább az agytörzsben, szubkortikális magokban és talamusban található, ritkábban kortikális-szubkortikális és rendkívül ritka a kisagyban és a 4 kamrában. Az esetek kb. 10-15% -ában a cavernous hemangioma több helyen is lehet. Klinikailag az agy anyagában epilepsziás rohamok vagy vérzések előfordulásával nyilvánul meg. Neurológiai hiány hemiparézis formájában, a fejidegek elégtelensége, tudatzavar szinte mindig a vérzés eredménye [4].

Az AVM vérzésének kockázata magas és minden évtizedben növekszik (2. táblázat) [5].

Az arteriovenosus rendellenességek típusait az 1. ábra mutatja be. 3.

AVM besorolás (Spetzler-Martin, 1986 szerint)

  • Kevesebb, mint 3 cm - 1 pont.
  • 3–6 cm - 2 pont.
  • Több mint 6 cm - 3 pont.
  • A funkcionálisan jelentős zónán kívül * - 0 pont.
  • Funkcionálisan jelentős zónán belül - 1 pont.

AVM felosztás a vízelvezetés jellege szerint:

  • Mélyen elfolyó vénák hiánya - 0 pont.
  • A mélyen elfolyó vénák jelenléte ** - 1 pont.

A besorolásnak megfelelően az idegsebészek többsége határozza meg a rendellenesség működőképességét [5].

A fejlődési rendellenesség 5 fokozatán áll: az I (1 pont) gradienssel elhanyagolható a műtéti beavatkozás kockázata, a V fokozattal (5 pont) nagy technikai nehézségek vannak, a mély fogyatékosság és halál kockázata magas [4].

Az artériás vénás rendellenességek klinikája

  1. Vérzéses típusú betegség - az esetek 50–70% -ában. Ezt a fajta módszert az artériás hipertónia jelenléte jellemzi a betegben, a rendellenes csomópont kis mérete, a mély vénába történő elvezetése, valamint a hátsó koponyaüreg AVM-je..
  2. A torpid típusú betegség a nagyméretű AVM-kben szenvedő betegekre, annak kéregben történő lokalizációjára és a középső agyi artériák vérellátására vonatkozik. Konvulzív szindróma, klaszter fejfájás, progresszív neurológiai hiány, mint az agydaganatok esetében, jellemző.

Vita

Így a felmérés elején 2 fő és egy további kritérium került meghatározásra a dél-afrikai Garmisch-Partenkirchen (valószínűleg dél-afrikai) szempontjából. De volt ellentmondás a klinikai képtel kapcsolatban:

  • A lány járása egy idegrendszeri hiányra emlékeztetett, amelynek lába „bizsergett” az érintett oldalon. Dél-Afrika nagyobb valószínűséggel széles támaszponton jár, hogy enyhítse a csípő és az ileosakrális ízületeket.
  • A gyakori esések (a lány térdének megjelenése) inkább nem egyértelmű eredetű izomgyengeségre utalnak, mint szigeti gyulladásos változásokra..
  • A vérvizsgálat gyakorlatilag nem mutatott gyulladásos változásokat..
  • A Th4-hT8 gerinccsípő megkülönböztető tapintási érzékenysége, ezen osztály részleges mozgásának hiányával és a gerinc más részeinek érdektelenségével együtt indokolta a helyi patológia gyanúját. Az elvégzett MRI lehetővé tette a térinformatika megjelenítését a Th6-Th7 csigolyák szintjén.
  • Valószínűleg a szövettani eredmények és a mágneses rezonancia képalkotás közötti eltérés összefüggést mutatott egy alacsony terepi mágneses rezonancia képalkotóval végzett vizsgálaton, amelynek mágneses mező erőssége 0,2 Tesla volt..
  • Nyilvánvaló, hogy az intrameduláris térfogat kialakulással rendelkező betegek vizsgálatát, különösen gyermekkorban, csak egy nagy mágneses mágneses rezonancia képalkotó elemmel kell elvégezni (1 Tesla-tól kezdve).

Az adott klinikai megfigyelés megerősíti a reaktív artritisz, juvenilis spondilitisz differenciáldiagnosztika szükségességét az ízületek és a gerinc vizsgálatára röntgen módszerrel végzett betegekben, különösen amikor a klinikai tünetek és a tervezett diagnózis közötti ellentmondások azonosíthatók.

Irodalom

  1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. et al. Az axil spondyloarthritis korai diagnosztizálása // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
  2. Reumatológia. Klinikai ajánlások. Szerkesztette Nasonova E. L.: Geotar-Media, 2008.288 s.
  3. Útmutató a gyermek reumatológiájához. Ed. N. A. Geppe, G. A. Lyskina, N. S. Podchernyaeva. M.: Geotar-Media, 2011.582 s.
  4. Zozulya Yu.A., Slynko E.I. Spinalis érrendszeri daganatok és rendellenességek. Kijev: UVPK Exob LLC, 2000.379 s.
  5. A torontói agyi érrendszeri rendellenességek tanulmányozó csoportja. http://brainavm.oci.utoronto.ca.

A. V. Bunin
E. S. Zholobova, orvostudományok doktora, professzor
Rozvadovskaya O. S.
Perepelova E. M., orvostudományi jelölt

UDKB GBOU VPO Először MGMU őket. I. M. Sechenov, az oroszországi Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztérium, Moszkva

A levelező szerzők elérhetősége: [email protected]

* Funkcionálisan jelentős zónák - érzékelőmotoros zóna, Broca és Wernicke központok, okklitális lebenyek, talamusz, az időleges lebeny mély szerkezete, törzs.

** Mély vénás kollektorok - a nagy agyi véna rendszerébe áramló vénák ürítése, közvetlen sinus.

A gerincvelő arteriovenosus rendellenességeinek kezelése

Az arteriózis rendellenességek (AVM) a gerincvelő leggyakoribb érrendszeri patológiái, amelyek az összes gerinc érrendszeri rendellenesség körülbelül 60% -át teszik ki. Általában olyan fiatal betegekben figyelik meg, akiknek a tüdője és a nyaki gerincvelő túlnyomórészt lokalizálódik. A betegség klinikai képében 2/3 betegnél a kezdeti megnyilvánulások a szubachnoid vérzés a gerincvelő sérülések tüneteivel kombinálva, amelyek megfelelnek az aneurysma helyének..

Az arteriovenosus rendellenességek diagnosztizálása MRI (mágneses rezonancia képalkotás) alapján összetett feladat. Sok szempontból a rendellenességek kóros erek és helyük a gerincvelőhöz viszonyításának képessége a tomográf felbontásának mértékétől függ. A legjobb eredményeket nagy mágneses térerősségű mágneses rezonancia tomográfokkal érik el, éppen ilyen tomográfok érhetők el a Top Ikhilov klinikánkon..

A diagnosztikai program tartalmazhat eljárásokat:

1. A gerinc ultrahang vizsgálata (ultrahang)
2. Elektroneuromyográfia (ENMG),
3. A gerinc nagy felbontású MRI-je
4. UZDG - Doppler ultrahang
5. Gerinc angiográfia
6. Laboratóriumi vizsgálatok - vér, vizelet.
7. Az idegsebészet legjobb szakértőinek konzultációi.

A gerincvelő szuprachnoidális térében, a T1 - és a T2-súlyozott MRI-ben elhelyezkedő, arteriovenosus rendellenességek patológiás erejeit jelvesztési területekként szemléltetik, melynek oka a vér gyors áramlása a kitágult erekben. A T2 relaxációs időtől függő tomogramok informatívabbak. Az AVM erek olyan hipointenzív területeknek felelnek meg, amelyek jellegzetesen gyűrött, kígyó alakúak. A T1-súlyozott képeken az artériás vénás rendellenességek „érrendszerének” kimutatása nehéz, mivel a gerincvelő szuprachnoidális térében a CSF alacsony jelet ad. Ilyen körülmények között a patológiás erek határai törlődnek. Az MR képalkotás nagyon informatív az AVM helyének a gerincvelő átmérőjéhez viszonyított felmérése során. Ezt egyértelműen demonstrálják az axiális T1-súlyozott képek. Ezenkívül az MRI-vel jól észlelhetőek az arteriózis elváltozásokkal járó gerincvelő-változások, például hematomyelia, mielóma elhúzódás, ödéma, cisztaképződés, atrófia..

A szintetikus embolizáció előtti és utáni arteriovenosus rendellenességek endovasalis leállításának folyamatában a dinamikus MRI vizsgálatok alkalmazása hasznos volt az érrendszeri rendellenességek állapotának felmérésében. Az AVM trombózisos erei a T1 tomográfokon világossá válnak, mivel a trombózisos vérrészben methemoglobin képződik. A gerinc angiográfia azonban továbbra is a legfontosabb helyet látja el a rendellenességek tápláló és ürítő erek megjelenítésében. A gerincvelő arteriovenosus rendellenességeinek érrendszerének nem invazív kimutatásában az MRA (mágneses rezonancia angiográfia) alkalmazása szintén nagyon hatékony módszer..

Artériás vénás rendellenességek kezelése

A gerinc arteriózis rendellenességek sikeres műtéti kezeléséhez a lehető legteljesebb képet kell kapni azok lokalizációjáról, angiostruktúrájáról és hemodinamikájáról, amely az optimális műtéti taktika, valamint a mikrosebészeti és endovaszkuláris beavatkozások modern módszereinek differenciált alkalmazását biztosítja. Intramedullaryis gerinc artériás érrendszeri rendellenességek esetén endovaszkuláris és mikrosebészeti beavatkozások is alkalmazhatók. Az endovaszkuláris kezelés azonban nem mindig biztonságos - gyakran nem lehetséges az összes mellékfolyót kikapcsolni, miután az intrameduláris térfogat megmarad.

Az AVM-ben jelentős véráramlás mellett először embolizálni kell, majd mikrosebészetileg elválasztani. Az összes kicsi intrameduláris arteriovenosus rendellenességet mikro-sebészeti beavatkozással kezelik. Először embolizálni kell egy kifejezett véráramú ABM-et, majd nyitott hozzáféréssel elválasztani. Az AVM-ek reszekciójához a rendellenességekre való közvetlen megközelítést kell alkalmazni, csak az ehhez szükséges vért biztosító vért kell blokkolni, és a gerincvelőt ellátó erek tartását meg kell őrizni. A rendellenességek fészkét akut módon kell eltávolítani, csak a gerincvelő határán. A műtét után a kontroll mindig MRI-t és gerincszelektív angiográfiát igényel. Csak a módszerek ilyen kombinációja fedezheti fel a kóros érrendszer kialakulásának maradványait.

A gerincvelő arteriovenosus rendellenességeinek embolizációja

A gerincvelő arteriózis rendellenessége (AVM) a gerincvelő nem daganatos érrendszeri betegsége. A legfontosabb jelek a tágult artériák és erek jelenléte, amelyek dysplasztikus erekből állnak.
Az arteriovenosus rendellenességek (AVM) típus szerinti megoszlása ​​fontos a kezelési módszerek és a prognózis megválasztásában. Az angiográfia adatain, az affektív és efferens erek szerkezeti jellemzőin, az arteriovenózus shuntok kialakításán, az érrendszer konglomerátumának értékelésén, valamint az aneurizma hemodinamikájának természetén alapszik (Tissen T. P., 1994; Ling F., 1993)..
Az összes aneurizma és hemangióma anatómiai és topográfiai jellemzők szerint osztható fel:

  1. részlegesen vagy teljesen a gerincvelőben elhelyezkedő intramedullary AVM-ek; a vérellátást és a vízelvezetést a gerinc erek végzik;
  2. extraperomedullary AVM-ek (fistulák) a gerincvelő felületén helyezkednek el; az ilyen rendellenességek vérellátása előfordulhat az elülső, a hátsó és a radikális artériákból, a kiáramlás ugyanazon vénákon keresztül történik;
  3. extraretromedullary AVM (ritka forma) a hátsó gerinc artériából vagy a hátsó radikális ágból származik;
  4. az intraduralis arteriovenosus fistulák a dura materben lokalizálódnak; a vérellátás a radiális artériákból származik; kiáramlás kizárólag a gerincvelőben fordul elő;
  5. medullary, perimedullary, dural, epidurális, izom- és gerincvelõ hemangioblastómák; a felsorolt ​​lokalizációk hemangioblaszt vérellátása a gerinc, a membrán, a radikális és az izom ereiből származik; a kiáramlást a gerinc extrameduláris erek mentén hajtják végre; „metamerikusan elhelyezkedő érrendszeri daganatoknak” hívják őket; a gerincvelőben ritka.

Az arteriovenosus gerincvelő rendellenességek endovaszkuláris embolizálási műveletének ragasztókészítménnyel történő klinikai példáját az 1. ábra mutatja..

Ábra. 1a. A gerincvelő arteriózis elváltozása a 11., 12. mellkasi csigolyán. Szelektív kivonás angiográfia.Ábra. 1b. A gerincvelő arteriózis elváltozása a 11., 12. mellkasi csigolyán. Szelektív angiográfia kivonás nélkül.
Ábra. 1c. Szelektív kivonás angiográfia az artériás gerincvelő rendellenességek embolizálása után a Trufill NBCA ragasztókészítménnyel. Az AVM nincs kitöltve.Ábra. 1g Szelektív angiográfia kivonás nélkül az arteriovenosus gerincvelő rendellenességek embolizálása után a Trufill NBCA ragasztókészítménnyel. Az AVM nincs kitöltve.

Kapcsolattartóink, hogyan juthat el a központba

Cím: Fehérorosz Köztársaság, 220114, Minszk, st. Skoriny F., 24. d

Fizetett szolgáltatások: +375 17 267-12-40; +375 17 267-52-10

Fogadás (irányban): +375 17 369-90-39

Információ: +375 17 369-77-32

A Belarusz Köztársaság elnöke
president.gov.by

Partizán kerületi adminisztráció
part.gov.by

Orvosi központok katalógusa
imedica.by

Az egészséges emberek a legfontosabb dologról szólnak
24health.by

CJSC Technics and Communications
www.tc.by

MedPortal.ORG - egy felelős orvosi portál
www.medportal.org

Belmedtourism - az orvosi turizmus üzemeltetője
www.belmedtourism.com

Republikánus Orvosi Rehabilitációs Kórház
www.rdbmr.by

Gyermekorvosi neurológusok eurázsiai közössége
http://www.eapn.info/

Dr. Anna - belorusz orvosi turisztikai szolgáltató
https://www.doctoranna.by/

© 2006 - 2020 Neurológia és Idegsebészet RSPC

A gerincvelő sérüléseinek szindrómái különféle szinteken

A gerincvelő betegségei veszélyesek, komplexek mind a kezelés, mind a diagnózis szempontjából. Ha a gerincvelő különféle szinteken sérül, akkor az embert számos tünettel lehet legyőzni, amelynek kialakulása az élet elviselhetetlenné válik - akár bénulásig. Ezek a komplex patológiák nem olyan gyakoriak, de ha a diagnózist megtörténik, akkor a legtöbb információt be kell szerezni róluk.

Gerincvelő szerkezete

A gerinc szerv a központi idegrendszerhez tartozik és felelõs az agy számára az összes szükséges impulzus biztosításáért. Elosztási összeköttetésként szolgál a központi idegrendszer fő szerve, más rendszerek, izmok között. Többféle idegszövetből áll, amelyek képesek a vett jelek fogadására és küldésére.

A fő összetevők a fehér és a szürke anyag, az idegek és a sejtek. A közepén tiszta idegszövet. A gerincszövet bármilyen patológiája rendkívül veszélyes az emberi életre, és a legtöbb esetben halálhoz vezet, és szintén nehezen kezelhető. Még a sérv által okozott kicsi kompressziók a belső szervek működési zavarához is vezethetnek.

A gerincvelő demielinizáló betegsége, valamint más patológiák gyakran olyan tüneteket okoznak, amelyek még a betegség kezdeti szakaszában is észrevehetők.

A patológiák általános jelei

A gerincvelő diasztematomyelia, ischaemia és a szerv egyéb kóros tünetei a kezdeti szakaszban olyan jeleket tartalmaznak, amelyek alapján az ember nem mindig gondolkodik erre a rendszerre:

  • fájdalom a fejben és a test más részeiben;
  • magas vérnyomás;
  • gyakori, indokolatlan szédülés;

A gerincvelő patológiájának fájdalma gyakran a hát középső részén koncentrálódik. Kiterjedhet a felső és az alsó végtagokra.

A gerincvelő-betegségek tünetei nagymértékben függnek formájuktól és egyes osztályok sérüléseitől. Szívroham és ischaemiás rendellenességek esetén a fájdalom teljesen különbözik a multiplex sclerosisos fájdalomtól.

Gerinc diszfunkció okai

Más patológiák okozhatnak a gerincvelő betegségeit, valamint csak a szervre jellemző rendellenességeket:

  • Daganatok Mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú daganatok veszélyesek.
  • metasztázisok Behatolhatnak a gerincvelőbe más szervekből - a tüdőből, a mellkasból, a prosztatából.
  • Sclerosis multiplex. Befolyásolja a fehér anyag területeit.
  • Gyulladás és fertőzések. A szepszis és más rendellenességek, beleértve az osteomyelitist, káros lehet az agyra..
  • Érrendszeri rendellenességek A gerincoszlovak varikoos erei, érelmeszesedés, cukorbetegség károsodása ischaemiát válthat ki.
  • Degeneratív folyamatok. Az olyan patológiák, mint az ankylosing spondylitis, osteochondrosis, hernias, a gerincvelő kompresszióját okozhatják.
  • Sérülések. Behatoló, nem áthatoló sebek és törések.

Ezen tényezők mindegyike olyan nehézségeket provokálhat, amelyeket nehéz diagnosztizálni és súlyos lefolyásúak..

Arteriovenous rendellenességek (AVM) artériák

Az AVM, vagy a gerinc artéria arteriovenosus rendellenessége rendellenes érrendszer, kapillárisok összekapcsolása nélkül. A rendellenes rendellenességek a gerincvelő belsejében és a membránokban találhatók. Ez egy ritka, de összetett patológia, 20 és 40 év között fordul elő. Veleszületett rendellenességnek tekintik, amelyet a következő tényezők okoznak:

  • kudarc a magzati fejlődés során a kis és közepes erekben;
  • anyai mérgezés terhesség alatt: fertőzés, hipoxia, rossz ökológia, teratogén hatású gyógyszerek használata;
  • túlzott fizikai aktivitás;
  • gerinc sérülések;
  • fürdőház látogatása vagy hipotermia.

A patológia hosszú távú megőrzése hozzájárul más betegségek, leggyakrabban az aneurysma kialakulásához. A gerincvelő szövete a patológia helyzetének területén hipoxiában és ischaemiaban szenvedhet.

Az AVM tünetei a betegség formájától függnek:

  • Gutaütés. Ez csak a betegek 20% -ában fordul elő, és fiatal korban fordul elő. A rendellenes erek törésével fordul elő, ami vérzéshez vezet. Intenzív, heves gerincfájdalom, a felső vagy alsó végtagok gyengesége, valamint az okitisz izmok hipertonicitása jelentkezik. Egyes betegek medencefunkciós rendellenességeket tapasztalnak.
  • Paralitikus. Fokozatosan fejlődik, a tünetek folyamatosan alakulnak ki. A beteg javulási periódusokat élhet át. Először radikális szindróma jelentkezik, amelyet a kar, a mellkas vagy a láb adhat be. Ezután izomgyengeség, fáradtság, görcsök és görcsök jelentkeznek az alsó végtagokon. A defekció és a vizelés fokozatosan megszakad.

A gerincvelő AVM kezelése műtétet igényel. Az idegsebészek eltérő módszereket alkalmaznak a rendellenes léziók eltávolítására, ideértve a nyílt gerinc műtétet is.

Ischaemia és gerincvelő infarktus

A gerincvelő ischaemia egy olyan állapot, amelyben egy adott területen a vérkeringés intenzíven romlik. Ez a folyamat kiváltja a szervszövetek gyors halálát. Az agy egyes szegmensei különösen hajlamosak az ischaemiás rendellenességekre a kollaterális keringés hiánya miatt..

A patológiák adhéziók kialakulását provokálják az arteriolák és a venulák között, amelyek miatt a vér azonnal a vénába kerül, megkerülve a megfelelő áramot. Magas nyomás hatására az ilyen kialakult plexusok eltörnek.

Szünettel egy gerincvelő-infarktus lép fel, amelyre a következő tünetek jellemzőek:

  • a test érzékenységének azonnali csökkenése;
  • gáz akaratlan ürítése, ürítés vagy vizelés;
  • éles, súlyos derékfájdalom a hát alsó részében, leggyakrabban bekerülve, amelyet nem gyógyszeres gyógyszerek szüntetnek meg;
  • bénulás, parézis, károsodott motoros funkció.

A szívroham tünetei néhány nap alatt alakulnak ki: libagombák, sántaság, zsibbadás a lábakban.

A myelopathia okát nem mindig lehet megállapítani, ám intenzív tünetekkel jár, beleértve a súlyos duzzanatot. Nagyon gyakran rosszindulatú daganatok állapotát váltja ki a tüdőben.

A gerincvelő diasztematomyelia

Diastematomyelia esetén a gerinccsatorna érintett. Ez egy veleszületett patológia, amelyet általában 7 éves kor alatti nőkben diagnosztizálnak. A patológiát több tényező okozza, beleértve az örökletes hajlamot és az anya viselkedését a terhesség alatt: a folsav hiánya az étrendben, tabletták, drogok és alkohol visszaélése, a magzat intrauterin fertőzése fertőzésekkel.

A diasztematémia komplex klinikai képet mutat, amelyben számos további rendellenességet találnak. A tünetek leggyakrabban az élet 2-3 éve után jelentkeznek:

  • a hátsó középső vonal mentén visszahúzódás, hegesedés és hát mutatkozik;
  • életkor foltok és szubkután lipomák jelennek meg;
  • rendellenes a vastag haj növekedése - „faun farok”;
  • számos ortopédiai rendellenesség - kyphosis, súlyos skoliozis, járási változások, mellkasi deformációk, medence torzulások.

Idegrendszeri rendellenességek is előfordulnak: szenzoros elégtelenség, izomgyengeség, széklet- és vizeletinkontinencia.

A központi idegrendszer demielinizáló betegségei

Ezekkel a patológiákkal az agy mielinhüvelyei károsodnak. Ezért leggyakrabban neurológiai tünetek alakulnak ki. Ezek olyan patológiák, mint a szklerózis multiplex, optoneuromyelitis, akut disszeminált encephalomyelitis.

Az agy cavernoma

A gerincvelő cavernomáját az agy erek és a gerincvelő károsodásai kísérik. Glomerulusok alakulnak ki, vérrel kitöltve, elválasztva. Szünetben vérzést okozhat. A leginkább 5 cm-ig terjedő nagy méretű glomerulusok a legveszélyesebbek, fő oka a genetikai hajlam, de az ionizáló sugárzás és más negatív külső tényezők szintén befolyásolhatják a beteget..

Betegség diagnosztikai módszerek

A patológiákat nehéz felismerni. Időnként tucat komplex diagnosztikai eljárás elvégzésére és sok teszt elvégzésére van szükség. Súlyos esetekben a diagnózis több évig tart. Általában ezek drága és bonyolult eljárások:

  • A gerinc szerv minden részének MRI;
  • elektrofiziológiai;
  • elektromiográfia;
  • diszkográfia és mielográfia;
  • cerebrospinális folyadéktenyészet és annak egyéb vizsgálata;
  • szöveti angiográfia;
  • A gerinc röntgenképe;
  • ultrahang a terhesség alatt a magzati rendellenességek kimutatására;
  • általános és biokémiai vérvizsgálatok.

A CT letapogatást a csontszepta diagnosztizálására is használják a műtét előtti tervezéshez..

A gerincvelő betegségeit nehéz kezelni, nagyon erős, kellemetlen tünetekkel fordulnak elő, amelyek fogyatékossághoz vezetnek. A korai felismerésnél azonban a beteg esélye arra, hogy negatív progressziós jeleket tartalmazzon.

Az agyi erek arteriovenosus rendellenességei: kezelés, műtétek és következmények

Az agy arteriovenous rendellenessége (AVM) az intrakraniális erek építészetének lokális hibája, amelyben az artériák és az erek közötti rendezetlen kapcsolat kialakul egy spirális érrendszer kialakulásával. A patológia a morfogenezis hibája miatt fordul elő, ezért elsősorban veleszületett. Lehet magányos vagy közös.

Az agyi AVM-ben a véráramlás rendellenes: közvetlenül az artériás medencéből származó vér a kapilláris hálózat megkerülésével kerül a vénás vonalba. A rosszindulatú zónában nincs normál közbenső kapilláris hálózat, és a csatlakozó csomót fistulák vagy csontok reprezentálják legalább 1 egységnyi mennyiségben. Az artériák falai degenerálódtak és nem rendelkeznek a megfelelő izomréteggel. A vérek általában tágulnak és vékonyodnak az agyi véráramlás károsodott automatikus szabályozása miatt.

Az agy AVM-eit, mint az aneurizmákat, veszélyezteti a hirtelen intracerebrális vérzés, amely a patológiás ér falának megrepedése miatt fordul elő. A széttörő rendellenességeket agyi ischaemia, ödéma, hematóma, neurológiai hiány előrehaladtával töltik el, ami a beteg számára nem mindig eredményes.

A patológia előfordulásának és következményeinek statisztikája

Arteriovenosus rendellenesség az összes agyi szövet térfogattömegű patológiájának szerkezetében átlagosan 2,7%. A szuperachnoid tér akut nem traumás vérzéseinek általános statisztikájában a vérzés 8,5% -9% -a rendellenességek miatt fordul elő. Agyvérzés - 1%.

A betegség előfordulása az alábbi átlagos gyakorisággal fordul elő: 4 eset 100 ezer emberre. Néhány külföldi szerző más számot jelez - 15-18 esetet. A fejlődés veleszületett természete ellenére klinikailag csak a gyermekek 20–30% -án jelentkezik. Ezenkívül az AVM GM kimutatásakor a gyermekek életkorával kapcsolatos csúcspontja csecsemőkorban (≈13,5%) és 8-9 éves korban (ugyanaz a%) fordul elő. Úgy gondolják, hogy egy ilyen diagnosztizált érrendszeri rendellenességben szenvedő gyermeknél a törés kockázata sokkal nagyobb.

A statisztikák szerint a rendellenességek leginkább 30–40 éves korukban jelentkeznek, ezért gyakrabban diagnosztizálják őket az adott korcsoportban. A betegség általában évtizedek óta rejtett módon folytatódik, ami magyarázza ezt a tendenciát, hogy a gyermekkorától messze meghatározza. Nem találtunk nemi mintázatot az agyi AVM kialakulásában férfi és női betegekben.

A GM rendellenes rendellenessége esetén a rés valószínűsége 2% és 5% között van évente, a következő években a kockázatok növekednek. Ha a vérzés már megtörtént, az ismételt visszaesés kockázata jelentősen, 18% -ig nő..

Az intrakraniális vérzés miatt halálos kimenetelű kimenetel, amely gyakran a betegség első megnyilvánulása (az esetek 55–75% -ában), a betegek 10–25% -ában fordul elő. A tanulmányok szerint a különbség miatti halálozás magasabb százalékos arányt mutatnak gyermekeknél (23% -25%), mint felnőtteknél (10% –15%). A betegség következményeitől való fogyatékosságot a betegek 30–50% -ában észlelték. A betegek kb. 10% -20% -a visszatér a normál életminőséghez teljes vagy közel. Ennek a félelmetes tendencianak az oka a késői diagnózis, a képzett orvosi ellátás időben történő megkapása.

A fej melyik részében vannak elhelyezve az agy AVM-i?

Az arteriovenosus rendellenességek általános lokalizációja a supratentorális tér (az agy felső részei), amely áthalad a kisagy sátorán. A világosabbá tétele érdekében egyszerűbben magyarázzuk el: az esetek kb. 85% -ában érrendszeri hiba található az agyféltekén. Az agyfélteke parietális, frontális, okklitális, időbeli lebenyének érrendszeri sérülései dominálnak.

Az AVM-k általában az agy bármely pólusán elhelyezkedhetnek, mind a felszíni részekben, mind a mélyebb rétegekben (talamusz stb.). A fókusz pontos lokalizációját csak akkor lehet megbízhatóan meghatározni, ha elvégezték a lágyszövetek megjelenítését lehetővé tevő hardveres vizsgálatot. A diagnózis alapelvei között szerepel az MR és az angiográfia. Ezek a módszerek lehetővé teszik az artériák elágazási sorrendjének és a vénák felépítésének, egymással való kapcsolatának, az AVM magjának kalibrálását, az artériák afferenseit, a vénákat ürítő vonalak kvalitatív értékelését.

Az arteriovenosus betegség okai és tünetei

A betegség veleszületett, így az agy bizonyos területein kóros érrendszeri elzáródás történik a prenatális időszakban. A jelenlegi pillanatban a patológia kialakulásának megbízható okait nem sikerült meghatározni. A szakértők szerint azonban a terhesség alatt fellépő negatív tényezők feltehetően hozzájárulnak a magzat GM érrendszerének rendellenes szerkezetéhez:

  • az anya testének magas dózisú sugárzása;
  • a szülés előtti időszakban anyától gyermekéig terjedő intrauterin fertőzések;
  • krónikus vagy akut mérgezés;
  • dohányzás és alkoholfogyasztás;
  • kábítószerek, többek között számos gyógyszerből;
  • teratogén hatású gyógyszerek;
  • krónikus betegségek története terhes nőkben (glomeruláris nephritis, cukorbetegség, hörgőasztma stb.).

A szakértők úgy vélik továbbá, hogy a genetikai faktor szerepet játszhat a hiba kialakulásában. A közelmúltig az öröklődést nem vették komolyan a patológia okának. Ma egyre több jelentés érkezik e tényező bevonásáról. Tehát számos esetben hasonló típusú érrendszeri rendellenességeket határoztak meg a beteg vér rokonaiban. Valószínűleg az 5q kromoszómát, a CMC1 lókuszt és a RASA1-et érintő örökletes génmutáció okozza.

Mint korábban említettük, a betegséget egy elhúzódó "néma" folyamat jellemzi, amely évtizedekig tarthat. A diagnózist vagy véletlenül felismerik az agyszerkezetek diagnosztikai vizsgálatának idején, vagy a rendellenesség lebontása után. Néhány esetben a betegség érezheti magát, mielőtt az ér megszakad. Akkor a patológia klinika gyakran olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint például:

  • fülzúgás (csengő, zümmögés, sziszegő stb.);
  • gyakori fejfájás;
  • görcsös szindróma, amely hasonló az epilepsziás rohamokhoz;
  • neurológiai tünetek (paresztézia, zsibbadás, bizsergés, letargia és apátia stb.).

Az AVM-törés klinikai képe hasonló az összes intrakraniális vérzés típusához:

  • súlyos fejfájás éles megjelenése, gyorsan előrehaladva;
  • szédülés, zavart;
  • ájulás, a kóma kialakulásáig;
  • hányinger, hányás;
  • a test fele érzékenységének elvesztése;
  • csökkent látás, hallás;
  • kifejező afázia, dysarthria (kiejtési rendellenességek);
  • gyorsan növekvő neurológiai hiány.

Gyermekekben a betegség gyakran a mentális fejlődés késésében, a beszédfunkciók késleltetésében, epiprisesokban, a szívelégtelenség tüneteiben és a kognitív károsodásban nyilvánul meg..

A vénás artériás agyi rendellenességek típusai

A kóros formációkat általában topográfiai és anatómiai jellemzők, hemodinamikai aktivitás, méret alapján lehet megkülönböztetni. Az első paraméter jellemzi a rendellenességek helyét az agyban, így azok neve származik:

  • a felszíni AVM-ek az agy agykéregében (az agy felületén) és a szomszédos fehér anyag szerkezetében koncentrálódnak;
  • mély AVM-ek - az agy gyrusának, a bazális ganglionok mélységében, a kamrákban, a GM törzsének struktúrájában lokalizálódnak.

A hemodinamikai aktivitás alapján a rendellenességeket meg lehet különböztetni:

  • aktív - ide tartoznak az AVM GM vegyes típusa (a leggyakoribb fajta, amelyben a kapillárisok részleges megsemmisülését észlelik) és a fistuláris típus (az artéria közvetlenül a vénába halad át, a kapilláris hálózat teljesen elpusztul);
  • inaktív - kapilláris (telangiectasias), vénás, arteriovenous cavernous.

A léziót is méretük szerint értékelik, csak a rendellenességtekercs átmérőjét vesszük figyelembe. A méretek diagnosztizálásakor a következő AVM-neveket kell használni:

  • mikroméretek - kevesebb, mint 10 mm;
  • kicsi - 10 mm-től 20 mm-ig;
  • közepes - 20-40 mm
  • nagy - 40-60 mm
  • óriás - több mint 6 cm átmérőjű.

A súlyos vérzés és az ahhoz kapcsolódó visszafordíthatatlan szövődmények megelőzése érdekében rendkívül fontos, hogy a közeljövőben, a rés előtt azonosítsuk és megszüntessük a fókuszt. Miért? A magyarázat sokkal meggyőzőbb - a szünetekben az emberek túl nagy százaléka (a betegek akár 75% -a) hal meg az élettel összehasonlíthatatlan kiterjedt vérzés miatt.

Meg kell érteni, hogy az AVM erek túl hajlamosak az áttörésekre, mivel rendellenes szerkezetük és károsodott véráramlás miatt súlyosan kimerülnek. Ugyanakkor a nagy rendellenességek összenyomják és károsítják a környező agyszövetet, ami további veszélyt jelent a központi idegrendszer életképességére. Ezért, ha a diagnózist klinikailag igazolják, akkor azt nem szabad késleltetni a kezeléssel..

A cerebrovaszkuláris rendellenességek kezelésének módszerei

A terápia egy érrendszeri hiány teljes eltávolításából vagy teljes eltávolításából áll, műtétileg. Háromféle csúcstechnológiás műtét van felhasználva ezekre a célokra: endovaszkuláris kezelés, sztereotaktikus radiosebészet, mikrosebészeti beavatkozás.

  1. Endovaszkuláris műtét. A módszer alkalmas mély és nagy formációk kezelésére. Az intervenciót röntgenkontroll segítségével végezzük, az érzéstelenítés kezelése általános érzéstelenítés. Ez a minimálisan invazív taktika gyakran a kezelés kezdeti stádiuma a közelgő nyitott műtét előtt.
  • Egy vékony katétercsövet vezetünk az agy kóros részébe a combcsontról az erek útján.
  • A beépített vezetőn keresztül a poliuretán habhoz hasonló speciális ragasztóanyagot vezetnek a rendellenességi régióba.
  • A habos összetételű idegsebész blokkolja az érintett területeket, azaz trombózisban rendellenesen kialakult ereket tart fenn, miközben egészséges.
  • Az embolizáció lehetővé teszi a kóros plexus "kikapcsolását" az agyi vérkeringés általános rendszeréből.
  • A műtét befejezése után a beteg általában 1-5 napos stacionárius megfigyelés alatt van.
  1. Sztereotaktikus radiológiai sebészet. A terápiás taktika, bár az angioneuro-sebészettel kapcsolatos, nem traumás. Ez azt jelenti, hogy egyáltalán nem lesznek metszetek, az intravaszkuláris szondák bevezetése. Kis méretű (legfeljebb 3,5 cm) érrendszeri rendellenességek kezelésére alkalmas, vagy ha a fókusz az agy működésképtelen szakaszában található.
  • A radiológiai sebészet magában foglalja az angiómák elpusztítását Cyber ​​kés vagy Gamma kés típusú rendszerekkel.
  • A készülékek a rendellenességnek a sugárzás általi kitettségének elvén működnek.
  • A sugarak különböző oldalról bocsátanak ki, és csak a hibás zónában egy ponton konvergálnak, az egészséges szerkezeteket nem érinti. Ennek eredményeként az AVM véredényei megolvadnak, a fókusz eltűnik.
  • Cyber ​​vagy Gamma késsel az eljárások teljesen fájdalommentesek; a kezelés során a beteg tudatában van. Azok az eszközök, amelyekre csak mozdulatlanul kell feküdni a kanapén (30 perctől 1,5 óráig), hasonlítanak a hagyományos tomográfokhoz.
  • Gamma késsel történő kezeléskor egy speciális sisakot helyeznek a fejére, és mereven rögzítik. Annak érdekében, hogy a sisakot viselő beteg ne érezze a kellemetlenséget, a fej egyes részeit felületesen érzésteleníti. A számítógépes kés használata nem igényli érzéstelenítést és a fej merev szerkezetbe helyezését.
  • Kórházi ápolás nem szükséges. De szükség lehet egynél több sugársebészeti munkameneten keresztülmenni a GM AVM maradványhatásainak végleges kiküszöbölése érdekében. Az oltási folyamat néha 2-4 évig tart.
  1. Közvetlen mikrosebészeti eltávolítás. Az ezzel a diagnózissal végzett mikrosebészet az egyetlen módszer, amely a lehető legnagyobb esélyt nyújtja a patológia radikális gyógyulására, minimalizálva a visszaesés kockázatát. Ez a "arany standard" e betegség kezelésében a csomó felületes lokalizációjával és kompakt formáival.
  • A mikrosebészeti műtét tipikus kraniotómia nélkül nem teljes, a koponya gazdaságos kinyitását szükségszerűen elvégzik az agy alapvető műtéti műveleteinek elvégzéséhez..
  • Az intervencióra általános endotracheális érzéstelenítés alatt kerül sor, egy nagy teherbírású intraoperatív mikroszkóp és ultrahangberendezés felügyelete mellett..
  • A vér kiürítésének megakadályozására a tápláló artériás ér és a véna során a bipoláris koaguláció módszerét alkalmazzák, azaz a cauterizációt végrehajtják.
  • Továbbá, egy blokkban egy trepanációs ablakon keresztül, a teljes rendellenesség testének egy lépcsős kivágását minimális vérveszteséggel hajtják végre..
  • A műtéti szakasz végén a koponya nyílását csontfedővel lezárják, és varrást alkalmaznak a bőrre.
  • A kivonás körülbelül 14 nappal a műtét után lehetséges. Ezután folytatnia kell a posztoperatív gyógyulást egy speciális rehabilitációs központban. A rehabilitáció időtartamát egyénileg állapítják meg.

A nyitott művelet videója megtekinthető a következő linkre kattintva: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Bizonyos helyzetekben lehetetlen azonnal megkezdeni a közvetlen mikrosebészetet a magas intraoperatív kockázatok miatt, különösen nagy AVM-ek esetén. Vagy egy másik lehetőség: a sztereotaxia vagy katéter embolizálása utáni angioma csak részben kompenzálódik, ami rendkívül rossz. Ezért néha tanácsos szakaszos kezelésre hivatkozni, több angioneurokirurgiás módszer egymást követő kombinációjának felhasználásával.

Hol lehet jobb üzemeltetni, és az üzemeltetés árai

A terápiás tevékenységek jól megtervezett algoritmusa segít az érrendszer konglomerátumának teljes eltávolításában anélkül, hogy az életfontosságú szöveteket feláldozza. A terápia megfelelősége, figyelembe véve az egyéniség elvét, megóvja a neurológiai rendellenességek progresszióját, a lehetséges korai visszaesést az összes ebből következő következménnyel.

A központi idegrendszer legmagasabb szintű szervének működtetéséhez, amely a test számos funkciójáért felelős (motoros képességek, memória, gondolkodás, beszéd, szag, látás, hallás, stb.), Az idegsebészeknek világban kell megbízniuk. Ezenkívül az orvosi intézményt széles körű, csúcstechnológiával rendelkező fejlett intraoperatív felszereléssel kell felszerelni.

A fejlett idegsebészettel rendelkező külföldi országokban a szolgáltatások drágák, ám ezek, amint mondják, életre kelti a betegeket. Az agysebészetben egyformán fejlett népszerű területek között a Cseh Köztársaság, Izrael és Németország. A cseh klinikákon az arteriózisos rendellenességek orvosi ellátásának árai a legalacsonyabbak. A cseh idegsebészek olcsó és tökéletes képzettsége miatt a Cseh Köztársaság a legkeresettebb úticél. Nem csak orosz és ukrán betegek, hanem Németország, Izrael és más országok is igyekeznek bejutni ebbe az államba. És röviden az árakról.